БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Home

органы дыхания

органы СС сисиемы

органы пищеварения

почки

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

(Vasculitites allergicae systematicae)

Системные васкулиты - заболевания, в основе которых лежит преимущественно воспалительное поражение стенок сосудов аутоиммунной природы с различными клинико-морфологическими прояв­лениями.

К системным васкулитам могут быть отнесены узелковый периартериит, болезнь Аэрза-Аррилага, синдром Хаммана-Рича, синдром Гудпасчера, болезнь Бюргера, гигантоклеточный гранулематоз Вегенера, болезнь Такаясу, болезнь Хортона, синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, болезнь Бехчета, васкулиты при больших и малых коллагенозах (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха), некоторых инфекционных болезнях (затяжной септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина).

Патогенез. Эти заболевания чрезвычайно разнообразны по свое­му происхождению (этиология их неизвестна, предрасполагающие факторы и провоцирующие моменты многочисленны), однако объе­диняются общностью патогенетических механизмов, основу которых составляет иммуно-патологические изменения, связанные с аллерги­ческими реакциями немедленного и замедленного типа. Причине аллергизации организма при этом могут быть неблагоприятные фа] торы внешней среды: гиперинсоляция, проникающая радиация, промышленная пыль, длительная очаговая инфекция, побочное действ! лекарств и т. п. Во всех этих случаях плацдармом иммунологичесю реакций оказывается основное вещество соединительной ткани стенки сосудов, претерпевающее своеобразные морфологические изменения, приводящие к так называемой фибриноидной дегенерации, резко снижающей физиологические возможности обмена веществ, что приводит к извращению тканевого питания и дыхания.

В условиях аллергической сенсибилизации организма сосудистая стенка является первой тканью, контактирующей со всеми продуктами реакции антиген-антитело и собственно антигенами. Hepeдко это приводит к преимущественно структурным изменениям компонентов сосудистой стенки, благодаря чему последние приобретаю аутоантигенные свойства, что включает аутоиммунный механизм прогрессирующего поражения сосудов.

Фибриноидная дегенерация основного вещества соединительно ткани является морфологическим проявлением аллергии.

Как свидетельство аллергической природы системных васкулитов следует расценивать появление артралгий, эозинофилии, диспротеинемии сывороточных белков в виде резкого увеличения содержания α₂- и γ-глобулинов, отклонение осадочных проб (сулемовой, кадмиевой, цинковой), увеличение СОЭ, наконец, положительны иммунологических реакций, серологических (реакция Бойдена, Кумбса, Штеффена, Уанье, связывания комплемента) и клеточных (тест дегрануляции базофилов Шелли, тромбоцитопенический индекс, реакции бласттрансформации лейкоцитов, торможения миграции нейтрофилов, розеткообразования, лейколиза и т. д.).

В результате аллергической альтерации сосудистой стенки развивается деструктивно-продуктивный панартериит, характеризующийся образованием воспалительных инфильтратов в виде муфт или по явлением гранулемоподобных узелков вокруг сосуда и аневризмати ческого выпячивания внутрь его, что обычно осложняется тромбооб разованием в аневризматическом мешке.

Клиника различных форм аллергических васкулитов чрезвычайно разнообразна и не имеет четко очерченной симптоматики. Однако преимущественное поражение сосудов различных областей тела, органов и тканей организма создает своеобразное сочетание синдромов позволяющее выделять ряд нозологических форм при, в общем-то системной сосудистой патологии.

Узелковый nepuapmepuum характеризуется своеобразным сочетанием общих симптомов с признаками поражения многих органов I систем. Среди общих симптомов следует отметить лихорадку и изме­нение периферической крови (анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, уве­личение СОЭ), диссоциированную тахикардию и исхудание. Органо-патологические проявления узелкового периартериита обусловлены поражением сосудов данного органа, то есть манифестируют васкулиты того или иного органа. К ним относят поражения кожи в виде крапивницы или многоформной эритемы, петехиальной или акнеподобной сыпи. Характерно при этом образование подкожных узелков в виде четок или бус по ходу артериальных сосудов. Подобного рода поражения коронарных сосудов проявляются возникновением одыш­ки, сердцебиения, аритмии, расширением границ сердца и глухостью тонов, развитием ангинозных приступов и даже инфаркта миокарда. Вовлечение в процесс сосудов почек приводит к развитию мочевого синдрома (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гипостенурия), по­явлению болей в пояснице, стойкой гипертонии.

Васкулиты сосудов малого круга при узелковом периартериите клинически выражаются появлением болей в груди, кашля, одышки, кровохарканья или приступов удушья, составляя клинико-рентгено-логические синдромы сосудистой пневмонии или интерстициального пневмонита с последующим развитием прогрессирующего фиброза обычно в заднебазальных отделах легких.

Вовлечение в процесс сосудов желудочно-кишечного тракта и печени проявляется различными по локализации, интенсивности и ха­рактеру болями в животе, диспепсическими расстройствами в виде тош­ноты, рвоты, запоров, поносов, а также желудочно-кишечных кровоте­чений, симптомов раздражения брюшины. В основе этих явлений ле­жат такие сосудистые расстройства, как кровоизлияния, язвенно-не­кротические, атрофические и склеротические процессы в слизистой желудка и кишок, в паренхиме печени и поджелудочной железы.

Поражения сосудов центральной нервной системы дает картину центральных и периферических параличей, невритов, судорожных синдромов и эпилептиформных припадков.

Некротизирующий гигантоклеточный гранулематоз Вегенера по начальным клиническим проявлениям очень близок к узелковому периартерииту; характеризуется полиморфизмом поражений, хотя ло­кализация их довольна типична - полость рта и носа, дыхательные пути и легкие. Отличительной особенностью поражения сосудов при данном васкулите является генерализованное поражение мелких ар­терий и вен с некротизирующими изменениями в сосудистой стенке, что приводит к локальной деструкции тканей.

Большей частью заболевание начинается с поражения полости носа. При этом отмечается упорная гнойная ринорея, закупорка но­совых ходов (корки), боль в носу, повторяющиеся носовые кровоте­чения, как правило, вследствие казеозной деструкции и изъязвления хрящевой перегородки hoq или хоан. В дальнейшем процесс перехо­дит на придаточные пазух полости носа, на слизистой ротовой по­лости образуются язвы, разевается дисфония. Последующее прогрессирование процесса на дисальные участки дыхательных путей харак­теризуется деструкцией в легких по типу казеозного некроза с обра­зованием множества полостей, клинически и рентгенологически весь­ма напоминающих туберкулезные каверны. Одновременно нередко вы­является перифокальная шевмония и выпотной плеврит.

Множественная экссудативная эритема Стивенса-Джонсона, в основе которой также лежи аллергический системный васкулит вслед­ствие лекарственной сенсибилизации. Заболевание обычно начинает­ся внезапно, подобно острому инфекционному процессу, с повыше­ния температуры, головней боли, артралгии. Вслед за этим на коже рук и слизистой ротовой полости появляются обильные высыпания, различные по форме и вел1чине. Характерно одновременное пораже­ние слизистых оболочек юса, рта, глаз, половых органов. Высыпа­ния носят папулезно-эритематозный и буллезный характер. После вскрытия пузырей образуются кровоточащие эрозии. Заболевание мо­жет осложняться носовым1 кровотечениями, сосудистыми пневмони­ями, конъюнктивитом, кератитом, уретритом, вагинитом. Наиболее грозное осложнение - диффузный гломерулонефрит, нередко приво­дящий к смерти.

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) также есть следствие диффузной аллергического васкулита с глубоким по­ражением сосудов кожи, выступающим в клинической картине на первый план. Подобно предыдущему синдрому начинается остро, с высокой лихорадкой, расгространенной эритродермией и появлени­ем по всему телу волдырей, как это наблюдается при ожогах II степе­ни. Образование пузырей наступает вследствие отслойки эпидермиса пропотевающей через сосдистую стенку плазмой, что получило на­звание эксфолиации. На поврежденных участках кожа также легко смещается при незначительном надавливании (симптом Никольско­го). Воспалительные изменения отмечаются и в сосудах паренхима­тозных органов, о чем свидетельствует преходящая желтуха и сниже­ние функциональных печеночных проб, боли в области сердца, тахи­кардия, изменения на ЭКГ, альбуминурия и гематурия. Тяжелые фор­мы синдрома Лайелла заканчиваются летально вследствие тотальной эксфолиации кожи и глубокого поражения паренхиматозных органов.

Болезнь Бехчета характеризуется эрозивно-язвенным поражени­ем слизистых оболочек паз, полости рта и половых органов вслед­ствие системного аллергического васкулита. Однако указанная три ада симптомов не исчерпывает клинического проявления болезни. Нередко наблюдается также поражение суставов (полиартриты), желудочно-кишечного тракта (гастроэнтероколиты), кожи (высыпания типа узловатой или многоформной эритемы), нервной системы (менингеальные, вестибулярные расстройства, очаговые выпадения, пси­хозы). Степень тяжести заболевания различна - от локальных пора­жений слизистых до системных расстройств со смертельным исходом.

Синдром Хаммана-Рича также не имеет четкой клинической сим­птоматики. Однако своеобразное сочетание таких неспецифических проявлений, как беспричинно возникшая и быстро прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, которая характеризуется тяжелой одышкой, цианозом вследствие нарушения диффузии газов, выявляе­мого при исследовании внешнего дыхания, гипертрофией сердца, - все это дает основание заподозрить указанный синдром. Характерна ста­бильная рентгенологическая картина диффузного "сетчатого" пневмо-фиброза и неэффективность антибактериальной терапии при кратков­ременном улучшении самочувствия от глюкокортикостероидов. Появ­лению симптомов легочно-сердечной недостаточности может предше­ствовать упорный приступообразный сухой кашель. В основе назван­ных клинических проявлений болезни лежит развитие тяжелой арте­риальной гипоксемии, обусловленной альвеолярно-капиллярным бло­ком, развившимся в свою очередь вследствие фибриноидной дегенера­ции капилляров малого круга, как полагают, аутоиммунной природы.

Синдром Аэрза-Аррилага клинически также характеризуется быс­тро прогрессирующей и как бы беспричинно развивающейся легоч­но-сердечной недостаточностью. Морфологическим субстратом болез­ни является гиалиноз мелких разветвлений легочной артерии, обус­ловливающий альвеолярно-капиллярный блок и прогрессирующую гипертензию малого круга. Поскольку гипертензия малого круга за­частую оказывается единственным проявлением болезни на первом этапе, то в литературе последнего времени появилась тенденция к объединению понятий указанного синдрома и первичной легочной гипертензии. Ведущая роль перестройки сосудов малого круга при син­дроме Аэрза подтверждается клиническими наблюдениями о резком учащении этого заболевания в связи с широким применением анорексиков (лекарственных препаратов, подавляющих аппетит) и пероральных контрацептивов, вызывающих аллергический васкулит, а в дальнейшем гиалиноз сосудов малого круга - фиброз и фиброэластоз интимы типа "кожуры луковицы". Наряду с одышкой, цианозом верх­ней половины туловища, гипертрофией правого сердца с соответству­ющей рентгенологической и электрокардиогарфической симптомати­кой для синдрома Аэрза-Аррилага характерно раннее появление "барабанных палочек", сгущение крови с резким увеличением показате­ля гемоглобина и гематокрита.

Синдром Такаясу (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аор­ты, брахиоцефальный панартериит) развивается вследствие пораже­ния крупных артериальных стволов, отходящих от дуги аорты. На­блюдается также у женщин цветущего возраста. Гистоморфологическим изменениям стенки сосудов присущи свойственные аллергичес­кой альтерации инфильтрации гистиоплазмоцитарными элементами и фибриноидная дегенерация интимы. Симптомы болезни определя­ются недостаточным кровоснабжением верхней половины туловища и мозга. Один из ранних симптомов - исчезновение пульса на левой лучевой артерии. Часто случаются обмороки, головокружения, отмеча­ется головная боль. Позднее развиваются ухудшение зрения, вплоть до полной слепоты, снижение памяти, преходящие гемипарезы. Наруше­ние регионарной гемодинамики приводит к гипертензии в верхней по­ловине туловища вследствие угнетения или блокады депрессорных ре­цепторов в зоне дуги аорты или поражению почечных артерий с пос­ледующей ишемией почек и включением юкстагломерулярного аппа­рата. Стойкая гипертензия приводит к гипертрофии левого желудочка с соответствующими клиническими и электрокардиографическими про­явлениями. Из общих симптомов отмечается повышение температуры и увеличение СОЭ.

Болезнь Хортона (височный артериит) характеризуется преиму­щественным поражением височной ветви наружной сонной артерии, нередко с распространением на близлежащие сосуды. Дегенератив­ные изменения срединной оболочки сосуда при данном васкулите со­провождаются инфильтрацией гигантскими клетками, напоминающи­ми клетки Лангганса. Встречается обычно у пожилых людей. Заболе­вание начинается с резких болей в височных и лобных областях. Пуль­сация пораженной артерии постепенно ослабевает и через некоторое время совсем исчезает. В височной области отчетливо определяется напряженный, плотный, извитой сосуд с отечной и гиперемированной кожей вокруг него. Рано выявляются мозговые нарушения в виде головокружения, упорных головных болей, парезов и параличей, рас­стройств речи. При вовлечении в процесс артерий зрительного аппа­рата развивается тромбоз и облитерация центральной артерии сетчат­ки с отеком сетчатки и невритом зрительного нерва. Указанные сим­птомы развиваются на фоне гипохромной анемии, лейкоцитоза, эозинофилии, нарастания СОЭ.

Облитерирующий тромбангшт (болезнь Бюргера-Вшивартера), при котором клеточно-инфильтративные и пролиферативные изменения распространяются на все три слоя сосудистой стенки, поражает пре­имущественно сосуды нижних конечностей, как артерии, так и вены.

Вовлечение в процесс интимы приводит к возникновению тромбов. Поэтому в начале болезни появляются множественные мигрирующие тромбофлебиты, захватывающие глубокие и поверхностные вены ног, а также развиваются парестезии, зябкость и напряжение в конечнос­тях. В дальнейшем появляются постоянные боли и трофические рас­стройства в виде сухой или влажной гангрены. Следовательно, эта форма аллергического васкулита клинически очень близка к облитерирующему эндоартерииту. Последний рассматривается многими ав­торами как вариант облитерирующего тромбангиита. Поражение ар­териальных сосудов внутренних органов приводит к клинической кар­тине стенокардии, тромбоза мезентериальных сосудов, парезов и па­раличей. Висцеральные нарушения развиваются на заключительном этапе болезни, протекающей длительно с периодами ремиссий и обо­стрении.

Тромботическая микроангиопатия (болезнь Мошковиц, тромботически -тромбоцитопеническая пурпура) протекает по типу острого ли­хорадочного заболевания. Патологический процесс развивается в артериолах, венулах и капиллярах. Аллергическая альтерация сосудистой стенки при этом заболевании сочетается с аутоиммунным поражением кроветворной системы, что приводит к развитию сегментарного некроза стенок мелких сосудов с образованием в них своеобразных тромбов из гиалинизированных масс и тромбоцитов. Проявление антитромбоци-тарных и антиэритроцитарных аутоантител приводит к массированно­му гемолизу эритроцитов и тромбоцитов. Последнее обстоятельство обусловливает развитие геморрагического синдрома с обширными кро­воизлияниями в кожу. Распад красных кровяных телец сопровождает­ся появлением гемолитической анемии с повышенным ретикулоцитозом, сфероцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов. Фибриноидный некроз капилляров почек и массивный гемолиз приводит к острой "ге­молитической" почке с быстро нарастающей азотемией, заканчиваю­щейся обычно летальным исходом.

Болезнь Христиана-Вебера (узловатый лихорадочный панникулит) характеризуется образованием плотных соединительнотканных и жи­ровых узелков в подкожной клетчатке вследствие аллергического по­ражения сосудов с последующей фибропластической пролиферацией вокруг адвентиции сосудов. Появление узелков в подкожной жиро­вой клетчатке обычно сопровождается высокой лихорадкой, полиаде-нией, болями в суставах, резкой общей слабостью.

Синдром Гудпасчера представляет собой своеобразное сочетание аллергического васкулита сосудов малого круга и почек. Клинически проявляется симптомами геморрагической пневмонии с высокой ли­хорадкой, кровохарканьем, рентгенологически выявляемой мелкоочаговой диссеминацией, инфильтратами в легких и симптомами гломе-рулонефрита, который, как правило, носит быстропрогрессирующий характер с массивной протеинурией, гематурией, отеками, злокаче­ственной артериальной гипертензией. Финал болезни характеризует­ся нарастающей гипохромной анемией и почечной недостаточностью.

Болезнь Шенлейна-Геноха (капилляротоксикоз, геморрагический васкулит) наиболее ярко иллюстрирует системность поражения сосу­дов при аллергической сенсибилизации. Это проявляется не только распространенностью геморрагических высыпаний на коже и слизис­тых, но и вовлечением в процесс суставов, слизистых желудочно-кишечного тракта и почек. В клинической картине заболевания до­минируют то кожные поражения в виде мелкоточечных петехий и экхимозов, симметрично расположенных на туловище и конечностях (простая пурпура), то изменения суставов (ревматоидная пурпура), то поражения органов брюшной полости (абдоминальная пурпура), то поражения центральной нервной системы (молниеносная форма).

Наиболее характерны и постоянны при геморрагическом васкулите высыпания на коже и слизистой. Это мелкоточечная сыпь, мес­тами сливающаяся, обычно симметрично расположенная на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей. Вначале сыпь эритематозно-папулезная, затем приобретает пурпурную окраску в свя­зи с выходом крови через стенку сосудов. Местами сыпь сливается и появляются некрозы и изъязвления кожи по типу феномена Артюса. При благоприятном течении болезни высыпания через 1 -2 дня блед­неют и постепенно исчезают в течение двух недель, оставляя на пора­женных участках кожи пигментацию. Ревматоидная форма наряду с этим сопровождается "летучими" болями и припухлостью суставов. При абдоминальной форме вследствие поражения сосудов брыжейки возникают симптомы "острого живота". Тяжелое течение геморраги­ческого васкулита сопровождается высокой лихорадкой, лейкоцито­зом и значительным увеличением СОЭ. Очень часто выявляется по­ражение почек по типу острого или подострого гломерулонефрита с высоким АД, выраженным мочевым синдромом и развитием острой почечной недостаточности.

Диагностика системных еаскулитов основывается прежде всего на том, что одновременно вовлекаются в патологический процесс мно­гие органы и системы, при этом отчетливо выражен сосудистый ком­понент, цикличность течения и прямые или косвенные признаки сен­сибилизации, в том числе гистоморфологические критерии фибриноидной дегенерации основного вещества соединительной ткани сосу­дистой стенки. Достоверным может считаться только всесторонне аргументированный нозологический диагноз конкретной формы аллер­гического системного васкулита.

Дифференциальный диагноз аллергических васкулитов должен про­водиться применительно к конкретной нозологической форме. Одна­ко поводом к дифференциации могут быть такие общие симптомы, как многосистемность поражения, рецидивирующие кожные высы­пания, стойкая лихорадка, нарастание СОЭ, эозинофилия, полиадения, артралгия, ложноположительная реакция Вассермана, диспротеинемия с увеличением грубодисперсных фракций, положительные осадочные пробы.

В первую очередь необходимо исключить большие коллагенозы -системную красную волчанку, системную склеродермию. Поводом к дифференциации васкулита с преимущественным поражением сосу­дов малого круга может стать рентгенографически выявляемая мел-коочаговая диссеминация в легких, когда следует исключить милиарный туберкулез, канцероматоз, пневмокониозы, саркоидоз легких, гемосидероз, альвеолярный протеиноз легких и разграничить такие фор­мы аллергического васкулита, как узелковый периартериит, синдром Вегенера, синдром Гудпасчера.

Подтверждает диагностику выявление таких патогномоничных симптомов, как обнаружение микобактерий или атипичных клеток в мокроте или динамика основных проявлений болезни под влиянием глюкокортикостероидов. Превалирующая в клинике гипертензия ма­лого круга с быстропрогрессирующей легочно-сердечной недостаточ­ностью дает основание для дифференциальной диагностики болезни Аэрза-Аррилага, первичной легочной гипертензии, болезни Такаясу. Преимущественное поражение сосудов конечностей требует разгра­ничения болезни Бюргера, Мошковиц, Шенлейна-Геноха. Если ве­дущим синдромом оказывается поражение кожи и слизистых, необ­ходимо дифференцировать геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, тромботическую микроангиопатию Мошковиц, болезнь Хри-стиана-Вебера, множественную экссудативную эритему Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла и синдром Бехчета.

В проведении дифференциальной диагностики системных аллер­гических васкулитов необходимо помнить об опасности подмены од­ного симптома болезни нозологической формой и квалификации син­дрома целым рядом самостоятельных заболеваний.

Лечение аллергических системных васкулитов заключается в про­ведении патогенетической, симптоматической терапии и неспецифи­ческой гипосенсибилизации. Общность основных патогенетических механизмов становления болезни при всех формах аллергических вас­кулитов определяет универсальность патогенетических методов лече­ния их.

Основная роль в медикаментозной терапии аллергических вас­кулитов принадлежит глюкокортикостероидам - преднизолону и его аналогам (полькортолон, дексаметазон, триамсинолон, кенакорт и т. д.), обладающим мощным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Своевременно начатая и адекватная гормональ­ная терапия оказывается эффективной почти во всех случаях аллер­гических васкулитов. Суточная доза глюкокортикостероидов в зави­симости от остроты и тяжести течения колеблется от 30 до 200 мг и более. В тяжелых случаях проводится пульс-терапия, при которой больному в течение трех дней ежедневно вводится внутривенно по 1 г (1000 мг) преднизолона. Последние годы широко применяется экстракорпоральная терапия, в первую очередь - повторные сеансы плазмафереза, эффективность которого объясняется, очевидно, иммуно-комплексным характером большинства системных васкулитов.

В комплекс лечения активной стадии васкулитов включаются антиагреганты и сосудистые протекторы (гепарин, аспирин, курантил, трентал), антигистаминные препараты (тавегил, перитол) и ин­гибиторы протеаз (e-аминокапроновая кислота). Следует быть осто­рожным и избегать полипрагмазии, так как у больных нередко возни­кают аллергические медикаментозные реакции.

В стадии ремиссии и у больных с легким течением васкулитов лечение ограничивается назначением нестероидных противовоспали­тельных препаратов (вольтарен, индометацин) в сочетании с антиагрегантами, ангиопротекторами и антигистаминными средствами.

Трудоустройство и трудовой прогноз определяются цикличностью и длительностью течения. Нарастающее ухудшение состояния боль­ных при большинстве системных аллергических васкулитов обычно рано лишает больных трудоспособности и делает необходимым пере­вод на инвалидность. Объективная оценка трудоспособности возмож­на лишь при точной нозологической диагностике, определении ста­дии и фазы течения заболевания с применением методов функцио­нальных исследований пораженных органов и систем - сердечно-со­судистой при узелковом периартериите, болезни Такаясу, синдроме Хортона, болезни Бюргера; аппарата внешнего дыхания - при болез­ни Аэрза, синдроме Вегенера, Хаммана-Ричи, Гудпасчера, и с учетом социальных факторов (профессия, квалификация, стаж работы, спе­циальная подготовка и т. д.).

Профилактика аллергических васкулитов сводится к широким ги­гиеническим мероприятиям оздоровления окружающей среды, зака­ливанию организма, исключению иммунологических перегрузок нео­боснованным назначением медикаментов и прививок.