КАРДИОМИОПАТИИ

(Cardiomyopathia)

Кардиомиопатии - группа первичных заболеваний миокарда, причина которых неизвестна. ВОЗ принято определение, предложенное в 1972 году Гудвином: "Кардиомиопатия - острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии или неясной, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда".

Различают три формы кардиомиопатий:

1) дилатационную,

2) гипертрофическую,

3) рестриктивную.

Последняя форма относится к очень редким заболеваниям, преимущественно распространена в тропических странах, в странах умеренного климата встречается ее вариант - зозинофильный фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.

ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)

ДКМП - тяжелое заболевание миокарда, которое характеризуется расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной декомпенсации, нарушением ритма, тромбоэмболиями и высокой смертностью.

Этиология и патогенез ДКМП неизвестны. Наиболее распространено мнение, что ДКМП является исходом диффузного миокардита, вызванного вирусом Коксаки By что косвенно подтверждается высоким титром вирусных антител и имунными нарушениями, которые нередко выявляются у этих больных.

Патоморфологические изменения сердца при ДКМП характеризуются: 1) значительной дилатацией камер сердца, увеличением массы сердца, которая может достигать 1000 г и более (при норме до 300 г), 2) пристеночными тромбами, 3) дистрофией и неравномерной гипертрофией кардиомиоцитов, 4) "сетчатым" фиброзом и многочисленными мелкими рубцами, 5) уплотнением эндокарда, 6) отсутствием сосудистых изменений и немногочисленными воспалительными инфильтратами в строме миокарда, 7) образованием мелко-, редко крупноочаговых некрозов.

Клиника. Для ДКМП типичны проявления сердечной недостаточности прогрессирующего характера: нарастающая одышка, сначала - при ходьбе, со временем - и в покое. Могут возникать эпизоды левожелуд очковой недостаточности (иногда в дебюте заболевания), позднее декомпенсация приобретает тотальный характер, наряду с одышкой появляются отеки на ногах и увеличение печени. Как правило, возникают нарушения ритма сердца разнообразного характера, часто больные жалуются на боли в области сердца, которые могут иметь характер кардиалгий, но нередки и ангинальные боли, обусловленные, очевидно, нарушением микроциркуляции (не исключается вирусное поражение мелких коронарных сосудов). Течение ДКМП нередко осложняют тромбоэмболии, источником которых являются пристеночные тромбы. Так как в первую очередь поражается левый желудочек, тромбоэмболии возникают чаще в большом круге кровообращения: в сосуды селезенки, почек, головного мозга и конечностей. При редком "правожелудочковом" варианте возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Обследование больного выявляет кардиомегалию, при аускультации определяется глухость тонов, ритм "галопа", акцент II тона на легочной артерии, нередко - III и IV тоны, систолический, а иногда -и диастолический шум, все эти звуковые феномены регистрируются на ФКГ.

На ЭКГ видны признаки глубоких метаболических изменений (отрицательный зубец Т, опущенный ниже изолинии сегмент ST), изменения ЭКГ могут носить инфарктоподобный характер (глубокий и широкий зубец Q), что обусловлено сопутствующим очаговым некрозом и его последующим рубцеванием.

Как правило, имеются признаки перегрузки желудочков и предсердий, иногда - низковольтажные комплексы QRS. Очень типичны разнообразные нарушения ритма, в том числе - сочетание блокад (ЛНПГ, атриовентрикулярной) с экстрасистолией, мерцанием предсердий, пароксизмальной тахикардией.

Рентгенологическое исследование дает картину кардиомегалии со значительным увеличением сердечно-торакального коэффициента и признаками застоя в легких.

Решающее значение для подтверждения диагноза ДКМП имеет Эхо КГ исследование, которое выявляет значительное увеличение камер сердца (левого желудочка - более 6-6,5 см, левого предсердия -более 4-4,5 см, правого желудочка - более 2-2,5 см), снижение сократительной способности миокарда с выраженным гипокинезом его стенок и уплотнение эндокарда. Клапанный аппарат интактен, но из-за значительного увеличения полости левого желудочка створка митрального клапана смещается к его задней стенке, создавая на одномерной ЭхоКГ фигуру "рыбьего зева". Видны внутрипредсердные тромбы.

Лабораторные показатели, как правило, не изменены, но при крупноочаговых некрозах может быть гиперферментемия, прежде всего - повышение ЛДГ и КФК.

Течение ДКМП характеризуется неуклонным прогрессированием декомпенсации, нарушениями ритма и другими осложнениями, но темпы развития заболевания могут быть различными: у некоторых больных они исчисляются месяцами, а у большинства годами. Смерть наступает чаще при явлениях асистолии, реже от тромбоэмболий и других причин.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматическим пороком сердца, алкогольной дистрофией миокарда, постинфарктным кардиосклерозом, миокардитом Абрамова-Фидлера. В последнем случае дифференциальный диагноз особенно сложен, так как характер поражения миокарда и клинические проявления этих заболеваний очень сходны. Есть указания, что решающее значение могут иметь исследования биопсийного материала миокарда. Однако ввиду опасности и сложности широкого распространения этот метод не получил.

Лечение симптоматическое, направленное на лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма, предотвращения тромбоэмболий, широко применяются вещества метаболического действия, имеется опыт пересадки сердца.

Трудоспособность больных рано ограничивается, с наступлением развернутой стадии заболевания практически все они находятся на инвалидности II и I групп.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГК)

ГК - заболевание миокарда невыясненной этиологии, при котором наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с дезорганизацией ее мышечных волокон, уменьшением объема левого желудочка и сужением (обструкцией) путей оттока из желудочка ниже аортальных клапанов.

Известно, что ГК мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Существует мнение о генетической предрасположенности к этому заболеванию, но точно этиология и патогенез его не известны. Нарушение дифференциации миофибрилл МЖП происходит, очевидно, в эмбриональном периоде, но первые признаки заболевания появляются позднее, у большинства больных - на 3-4 десятилетии жизни.

Патоморфологическая картина. Чаще всего участок гипертрофии МЖП находится на 1-3 см ниже створок аортального клапана. Толщина МЖП в этом месте достигает 2-3 см, соотношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3. Зона гипертрофии может распространяться на всю ее протяженность и сопровождаться гипертрофией стенки левого желудочка.

Микроскопически в этой части миокарда выявляется беспорядочное расположение мышечных волокон, разделенных соединительной тканью, очаги дезорганизации и фиброза, гипертрофия миоци-тов, гиперхромия их ядер и высокое содержание в миофибриллах катехоламинов. В зависимости от степени гипертрофии возможны различные варианты ГК: с обструкцией выносного тракта и без обструкции. Степень обструкции может быть различной, что определяется величиной градиента левый желудочек - аорта. Нередко ГК сочетается с ИБС, гипертонической болезнью и врожденными пороками сердца.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени дезорганизации и гипертрофии мышечных структур, элементов проводящей системы и коронарного кровотока. Последнее объясняется сужением коронарных сосудов гипертрофированными волокнами и "мышечными мостиками", а также уменьшенным поступлением крови в аорту и снижением коронарной инфузии. По мере прогрессирования ГК:

1) уменьшается сердечный выброс, 2) нарастает гипертрофия левого желудочка, 3) снижается сократительная способность миокарда.

Основными жалобами больных являются: 1) боли в области сердца, которые могут иметь характер стенокардии или кардиалгии,

2) одышка при физической нагрузке, чувство нехватки воздуха, 3) учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, 4) головокружение, обморочные состояния - при большом градиенте давления и значительном снижении сердечного выброса.

При осмотре больного находят усиленный верхушечный толчок, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, иногда шуму соответствует систолическое дрожание над областью сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум и дополнительные тоны. Иногда шум оказывается случайной аускультативной находкой в тот период заболевания, когда больного практически ничего не беспокоит. Такой же находкой могут быть изменения, обнаруженные на ЭКГ:

1) депрессия сегмента ST более 0,5 мм и сглаженный или отрицательный зубец Т прежде всего в левых грудных отведениях (V_5-6) и однополюсных ( aVL, aVF) отведениях - в сочетании с высоким зубцом R -как признаком гипертрофии левого желудочка, 2) увеличение зубца Р в I-II стандартных и правых грудных (V₁, V₂) отведениях с отрицательной начальной фазой зубца, 3) нарушение ритма и проводимости -экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, 4) глубокий зубец Q в aVF, aVL, V_5-6, QS в V₁-V₃ - как результат гипертрофии МЖП и изменения электрической оси сердца.

Окончательно диагноз устанавливается при ЭхоКГ, которая выявляет: 1) гипертрофию и гипокинезию МЖП (МЖП/ЗСЛЖ>1,3),

2) гипертрофию стенки левого желудочка, 3) сужение полости левого желудочка, 4) соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП во время систолы, 5) при допплерографии - ускоренный поток в области выносного тракта левого желудочка.

Течение ГК характеризуется постепенным нарастанием болевого синдрома, декомпенсации, эпизодами нарушения ритма и повторением синкопальных состояний. Самая большая опасность заключается в возможности острого нарушения ритма и внезапной остановки сердца, от которой нередко погибают больные ГК. У части больных острое нарушение ритма может быть первым и последним проявлением ГК.

Дифференциальная диагностика ГК проводится со стенозом устья аорты, митральной недостаточностью и ишемической болезнью сердца. У пожилых людей дифференциальная диагностика с ИБС особенно затруднительна, так как ведущие признаки заболевания: ангинальные приступы, нарушения ритма, изменения ЭКГ (QS комплекс, отрицательный зубец Т) дают к этому основание.

Лечение имеет главную задачу предотвратить острые нарушения ритма и опасность внезапной смерти. С этой целью назначаются:

1) блокаторы b-рецепторов, которые снижают динамическую обструкцию выносного тракта и обладают антиаритмическим действием анаприлин 60-80 мг/сут,

2) блокаторы кальциевых каналов усиливают диастолическое расслабление левого желудочка и действуют антиаритмически (верапамил 80-120 мг/сут),

3) кордарон, как антиаритмическое средство широкого спектра действия,

4) нитраты применяются преимущественно при сочетании ГК с ИБС. Лечение поддерживающими дозами этих препаратов проводится длительно - годами.

Трудоспособность больных часто снижена, физический труд им противопоказан.