БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Home

органы дыхания

органы СС сисиемы

органы пищеварения

почки

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Стеноз левого атриовентрикулярного устья

(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный по­рок сердца. Он может быть изолированным или сочетается с недоста­точностью митрального клапана и с поражением других клапанов.

Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.

Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см² и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см² (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см².

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгна­ния крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормаль­ное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нор­мального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого пред­сердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние сужен­ного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Сте­пень его повышения пропорциональна росту давления в левом пред­сердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапил­лярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышает­ся вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной арте­рии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсер­дия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост дав­ления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к зна­чительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления меж­ду легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приво­дит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней обо­лочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменени­ям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем ана­томические изменения артериол малого круга создают так называе­мый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем дав­ления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожне­ние правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из пра­вого предсердия обусловливает рост давления в его полости и разви­тие гипертрофии его миокарда.

В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не толь­ко вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротичес­ких изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давле­ния. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое пред­сердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. На стадии пассивной легочной гипертен­зии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке.

Увеличенный приток крови к сердцу при физических напряже­ниях вызывает переполнение капилляров (митральный стеноз препят­ствует нормальному его оттоку из малого круга) и затрудняет нор­мальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах воз­можно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в этой стадии - кашель, сухой или с отделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, нередко с примесью крови.

При высокой легочной гипертензии больные предъявляют жа­лобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость и сердцебиение. Значительно реже бывают боли в области сердца но­ющего или колющего характера, без четкой связи с физической на­грузкой. Лишь у некоторых больных отмечаются типичные приступы стенокардии.

Внешний вид больных с умеренно выраженными нарушениями кровообращения в малом круге не представляет особенностей.

Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симпто­мов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis; на фоне бледной кожи резко очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высо­кой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" ци­аноз).

При выраженном пороке наблюдается выбухание области сердца ("сердечный горб"), захватывающее нижнюю область грудины, и пуль­сация в эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек от­теснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить боль­ного на левый бок, то при задержке дыхания на высоте выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее от нее можно при паль­пации ладонью определить диастолическое дрожание ("кошачье мур­лыканье"), обусловленное низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.

Аускультация сердца дает наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с наруше­нием кровотока через митральное отверстие и с изменением функци­онирования створок митрального клапана. Изменения тонов при этом пороке сводятся к следующему.

Первый тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно, а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых дефор­маций створок.

На верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины, выслушивается тон открытия митрального клапана ("щелчок открытия"), который образуется разким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы).

Тон открытия митрального клапана появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый гради­ент давления и тем выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает и при мерцательной аритмии.

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для данного порока трехчленную мелодию - "ритм перепела".

В результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты. К наиболее характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникнуть в различные периоды диастолы. В начале диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы (мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).

Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр.

Артериальное давление обычно не изменяется. В выраженных случаях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склероти­ческих изменений его мускулатуры.

Рентгенологическое исследование. Цель рентгенологического исследования - более точное определение увеличения отдельных камер сер­дца и выяснение состояния сосудов малого круга.

При обследовании больного в переднезадней проекции наблю­дается сглаживание "талии" сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия в первой косой или левой боковой проекциях. Этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод вправо и назад. При митральном стенозе пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Для определения степени увеличения левого предсердия приме­няется томография.

В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдает­ся увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии. Правый желудочек сначала увеличивается вверх вследствие гипертрофии путей оттока, затем происходит гипертрофия и дилатация путей притока. Это ведет к выбуханию вправо нижней дуги пра­вого контура сердца, образованного правым предсердием. Увеличе­ние правого желудочка проявляется также и сужением ретростернального пространства при исследовании больного в косых проекциях.

Изменения со стороны легочных сосудов выражаются расшире­нием корней, которые дают гомогенную тень с нерезкими граница­ми. Иногда при пассивной легочной гипертензии от корней в разные стороны отходят линейные тени от периферии легочных полей.

При активной (артериальной) легочной гипертензии отмечается расширение тени корней легких с четкими контурами вследствие выбухания дуги легочной артерии и расширения ее ветвей. Так как мел­кие ветви легочной артерии сужены, то наблюдается как бы внезап­ный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви - симптом "ампутации" корней.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Цель электрокардиографического исследования - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, оценка возникающих нарушений сердечного ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:

1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, aVL, V_4-6. В этих отведениях вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

2) в отведении V₁ наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;

3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

По мере увеличения степени гипертрофии левого предсердия возрастает амплитуда зубца Р (особенно второй его части), зубец Р превышает нормальную длительность - 0,10 с, время внутреннего от­клонения зубца Р возрастает в еще большей степени. При выражен­ной дилатации левого предсердия амплитуда зубца Р может значи­тельно снижаться.

Отчетливой зависимости между изменениями зубца Р и степе­нью стенозирования митрального отверстия нет.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S-T и изменением зубца Т в отведениях aVF, III (реже II);

2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых - S;

3) в правых грудных отведениях при гипертрофии правого же­лудочка интервал S-T смещается вниз и появляется негативный зубец Т.

Изменения ЭКГ в правых грудных отведениях коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. Иногда на ЭКГ выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма (ФКГ). На верхушке сердца I тон имеет боль­шую амплитуду колебаний. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II-QS) колеблется от 0,03 до 0,12 с в зависимости от степени стеноза. Интервал Q-I тон по мере увеличения давления в левом предсердии удлиняется и доходит до 0,08-0,12 с.

Как правило, регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический).

Диастолический (протодиастолический) шум начинатеся сразу после "тона открытия" или через некоторый интервал после этого тона.

Пресистолический шум (пресистолический компонент) перехо­дит обычно в I тон.

Значение ФКГ возрастает при мерцании предсердий, так как аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

Эхокардиограмма. Признаками митрального стеноза будут: а) од­нонаправленное диастолическое движение створок митрального кла­пана; б) выраженное снижение скорости раннего диастолического зак­рытия передней митральной створки; в) снижение общей экскурсии движения митрального клапана; г) увеличение размера полости лево­го предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявить: 1) уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см²); 2) увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке; 3) содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; 4) уплотне­ние (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

Диагностика. Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием само­го митрального стеноза ("прямые" признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения ("косвенные" признаки).

Если на основе "прямых" признаков ставится диагноз порока, то наличие и выраженность "косвенных" признаков характеризуют тяжесть заболевания.

К "прямым" признакам относятся клапанные симптомы: а) хло­пающий I тон; б) тон открытия митрального клапана ("щелчок от­крытия"); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастоли­ческое дрожание (пальпаторно).

К "косвенным" признакам относятся три группы симптомов.

1. Левопредсердные: а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертро­фии левого предсердия.

2. Легочные (как следствие застойных явлений в малом круге):

а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола ле­гочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.

3. Правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в свя­зи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический син­дром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и право­го предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Течение. Соответственно эволюции гемодинамических рас­стройств в течении митрального стеноза выделяют 5 стадий (класси­фикация А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир, 1955).

I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб. Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в первую очередь аускультативные.

"Косвенных" симптомов нет.

II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются только при физической нагрузке.

III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.

IV стадия- выраженные признаки застоя в большом и малом круге кровообращения, мерцательная аритмия.

V стадия - "дистрофическая", соответствует III стадии нару­шения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

При развитии правожелудочковой недостаточности снижение сократительной функции правого желудочка может уменьшить дав­ление в легочной артерии, что приводит к некоторому изменению субъективных ощущений. Одышка, кровохарканье, кашель уменьша­ются, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки на ногах, олигурия, а в дальнейшем - асцит. Значительное расшире­ние правого желудочка обусловливает развитие относительной недо­статочности трехстворчатого клапана. У таких больных наблюдается расширение сердца вправо (за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия), набухание и пульсация шейных вен, иногда положитель­ный венный пульс, а у основания мечевидного отростка выслушива­ется систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). При значительной трехстворчатой недостаточнос­ти может быть пульсация печени.

Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем кро­ви в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма ле­гочной артерии.

У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии мо­жет быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыка­ются и появляется диастолический шум относительной недостаточ­ности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.

Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).

При развитии мерцания предсердий выпадает их активная сис­тола. Это может изменить аускультативную симптоматику митраль­ного стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обус­ловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.

Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ле­вом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной по­лости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообраще­ния - флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в свя­зи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и ма­лой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные зас­тойные явления.

Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).

Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсер­дием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой луче­вой артерии (симптом Попова).

Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.

Прогноз при митральном стенозе зависит от степени выраженнос­ти дефекта, состояния сердечной мышцы, ее сократительной способ­ности, частоты ревматических атак, величины легочной гипертензии.

При умеренных степенях стеноза, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять трудоспособность.

Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, по­вторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. Высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная арит­мия усугубляют циркуляторные расстройства, в этих условиях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается, вплоть до полной утраты.

Лечение. Специфических методов консервативного лечения боль­ных с митральным стенозом не существует. Недостаточность крово­обращения лечат по общепринятым признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты, коррегирующие рас­стройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические нарушения в миокарде, периферические вазодилататоры, ингибито­ры АПФ. При активном ревматическом процессе - противоревмати­ческие средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца является митральная комиссуротомия.

Операция показана больным с выраженным митральным стено­зом ("чистым" или преобладающим) при наличии симптомов, значи­тельно ограничивающих физическую активность больного и снижаю­щих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни.

Операция особенно показана больным, страдающим сердечной астмой, кровохарканьем. Наличие тромбоэмболических осложнений в большом круге позволяет предположить тромбообразование в ушке левого предсердия. Своевременная комиссуротомия избавляет таких больных от повторных эмболий.

Мерцательная аритмия не является противопоказанием к опера­ции. Обострение ревматического процесса служит относительным про­тивопоказанием: операцию следует отложить до стихания явлений обострения. Она возможна лишь спустя 2-3 месяца после нормализа­ции показателей активности. Затягивать с направлением на операцию больных с митральным стенозом нельзя, так как изнашивание мио­карда, повторные ревматические атаки, формирование органического второго барьера ухудшают результаты комиссуротомии

Комиссуротомия может проводиться по витальньм показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с присту­пами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием отека легкого.

Сопутствующая митральная недостаточность, выраженная в не­значительной степени, не является противопоказанием к операции, точно так же, как и незначительная недостаточность клапанов аорты или стеноз устья аорты.

При сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью, аортальной недостаточностью, органической недо­статочностью трикуспидального клапана комиссуротомия противопо­казана.

У части этих больных возможна имплантация искусственного митрального клапана.