БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

 

Home

органы дыхания

органы СС сисиемы

органы пищеварения

почки

РЕВМАТИЗМ (Rheumatismus)

Ревматизм, или болезнь Буйо-Сокольского - системное воспали­тельное заболевание соединительной ткани с преимущественной ло­кализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Ревматизм раз­вивается у предрасположенных к нему лиц, преимущественно моло­дого возраста, в связи с инфекцией β-гемолитического стрептококка группы А.

Этиология. В настоящее время общепризнана стептококковая те­ория этиологии ревматизма. Возбудителем ревматизма является β-гемолитический стрептококк группы А. Подтверждением этой гипоте­зы служат следующие клинические и экспериментальные доказатель­ства: 1) наличие предшествующей стрептококковой инфекции (анги­ны, фарингита, скарлатины); 2) повышение заболеваемости ревматиз­мом только во время вспышек инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, но не стрептококками других групп;

3) повышение титра противострептококковых антител (атистрептолизина - О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, антидезок-сирибонуклеазы В-анти-ДНК-азы В); 4) возможность резкого сни­жения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов путем примене­ния антистрептококковых препаратов; 5) стрептококконосительство:

у 60% больных ревматизмом из крови высевают стрептококки.

Патогенез. Ревматизм - сложный инфекционно-аллергический процесс, развивающийся в особо реагирующем на стрептококковую инфекцию организме. Доказательством генетической предрасполо­женности к ревматизму служит "семейный" характер заболевания, большая частота заболеваемости среди монозиготных близнецов, чем среди дизиготных. У больных ревматизмом чаще встречается HLA-Bwl5 антиген, определяющий слабость иммунного ответа на стрепто­кокковую инфекцию.

В настоящее время существуют две концепции развития ревма­тизма: 1) токсическая, 2) иммунная.

В основе первой теории лежит выраженное токсическое действие на сердце продуктов жизнедеятельности стрептококка: стрептолизинов-0 и -S, стрептококковой протеиназы, дезоксирибонуклеазы В, стрептококковых мукопептидов. Действие стрептолизина-S рассмат­ривают как одно из наиболее важных доказательств токсической кон­цепции, так как к нему не образуются антитела.

Основными аргументами в пользу иммунной концепции разви­тия ревматизма являются следующие: а) латентный период (от 1 до 3 недель) между стрептококковой инфекцией и началом заболевания, идущий на выработку противострептококковых антител, б) образова­ние антител на стрептококковые антигены.

При ревматизме обнаруживают противокардиальные антитела (к саркоплазме, протеогликанам клапанов сердца, эндотелию и гладкомышечным клеткам кровеносных сосудов, элементам центральной нервной системы и др.), способные перекрестно реагировать с анти­генами стрептококка. Этот механизм называют молекулярной мимик­рией; он играет важнейшую роль в развитии аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, системного иммунного воспаления. Во время обострения ревматизма повышаются титры IgG. С развитием более тяжелого кардита уровень иммуноглобулинов всех классов сни­жается, особенно IgG. Кроме циркулирующих противокардиальных антител, выявляются фиксированные иммунные комплексы (ФИК), имеющие в своем составе третий компонент комплемента. Под влия­нием ФИК в сердце, сосудах происходит разрушение лизосом с вы­делением биологически активных веществ (гистамина, серотонина, кининов). Они ведут к разрушению микроциркуляции в очаге пораже­ния с последующей экссудацией, снижением фагоцитоза. Наряду с нарушением гуморального иммунитета наблюдается ослабление кле­точного. Увеличивается уровень В-лимфоцитов, что ведет к повышен­ному образованию патологических иммуноглобулинов. Количество Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, снижается. Проявлениям клеточного иммунитета при ревматизме соответствует гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) к тканевым антигенам.

Токсическое влияние компонентов стрептококка преобладает на начальном этапе развития ревматизма, а по мере развития гипериммунного антительного ответа начинают превалировать иммунопатологические механизмы.

Патоморфология. Системный воспалительный процесс при рев­матизме морфологически проявляется в характерных фазовых изме­нениях соединительной ткани.

1. Мукоидное набухание. В основе его лежит деполимеризация ос­новного вещества с накоплением кислых мукополисахаридов. Среди клеточных элементов встречаются тучные, мукогенные клетки, лим­фоциты, гистиоциты. Мукоидное набухание наблюдается во всех структурах сердца, длится 4-6 недель. Указанные патологические изменения этой стадии полностью обратимы.

2. Фибриноидные изменения более выражены в эндокарде по срав­нению со стромой миокарда (в 3 раза), крайне редко встречаются в эпикарде. Проявляются процессами дезорганизации коллагеновых волокон и образованием фибриноида.

3. Образование Ашофф-Талалаевской гранулемы как ответной ре­акции на процессы дезорганизации соединительной ткани. Грануле­ма является показателем общей реактивности, высокого уровня за­щитных механизмов и реактивности клеток соединительной ткани, т. е. полноценности ответной реакции на патологический процесс. Ги­стологически гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, гигантскими многоядерными клеточными элементами, миоцитами, тучными, плазматическими и лимфоидными клетками (клетками Аничкова). Структура и клеточный состав гранулемы зави­сит от локализации, стадии формирования и степени активности рев­матического процесса.

4. Склеротические процессы являются исходом дезорганизации соединительной ткани и неспецифического воспаления. В результате развиваются деформирующие склерозы эндокарда с формированием клапанных пороков сердца, кардиосклероз, склероз эпикарда и дру­гих органов при их поражении ревматическим процессом. Весь этот процесс продолжается в среднем полгода.

Классификация. Рабочая классификация ревматизма предложена академиком А. И. Нестеровым в 1964 году. Эта классификация по­зволяет разнопланово оценить фазу ревматизма, конкретизировать активность по клинико-морфологическим проявлениям и лаборатор­ным показателям, оценить характер течения и функциональное со­стояние сердца.

Таблица 2

Классификация ревматизма (А. И. Нестеров, 1964)

Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражения		Характер течения	Состоя­ние кровообращения
	сердца	Других органов и систем
Актив­ная	Ревмокардит первичный без порока клапанов	Полиартрит, серозиты (плеврит, пери­тонит), абдоминаль­ный синдром	Острое	Но
			Подострое
	Ревмокардит воз­вратный с пороком клапанов (каким)	Хорея,энцефалит,менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психи­ческие асстройства	Затяжное	Н1
			Непрерывно	Н11А
Актив­ность I,II, III Степени	Ревматизм без яв­ных сердечных изме­нений
		Васкулиты, нефри­ты, гепатиты, пневмо­нии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит	рецидивирующее	Н 11 Б
Неактивная	Миокардиосклерозревматический. По­рок сердца (какой)	Последствия и ос­таточные явления перенесенных внесердечных поражений	Латент­ное	Н 3

 

Клиника. В развитии ревматического процесса выделяют три пе­риода (А. И. Нестеров, 1973). Первый период, так называемый "ла­тентный", "молчаливый", продолжается 2-4 недели. Для него харак­терны процессы иммунологической перестройки после перенесенной стрептококковой инфекции. Может протекать бессимптомно или с клиническими проявлениями, свойственными затянувшемуся выздо­ровлению (недомогание, артралгии, носовые кровотечения, бледность кожи, остаются значительное повышение СОЭ и титров АСЛ-0). Вто­рой период характеризуется гиперергическими реакциями в виде миг­рирующего полиартрита крупных суставов, кардита или других про­явлений. При распознавании болезни в первые 7-10 дней и свое­временном активном лечении возможно полное выздоровление. Для третьего периода типичны клинические проявления возвратного рев­матизма. Первичному ревматизму свойственно острое и подострое, реже первично-затяжное течение. Острый вариант начала первичного ревматизма характеризуется быстрым нарастанием и быстрым обрат­ным развитием симптомов. В настоящее время встречается редко.

Заболевание начинается с лихорадки, достигающей 39-4СГС, которая не сопровождается ознобом. Классический ревматический полиарт­рит встречается у 50-60% больных, а у остальных пациентов имеются артралгии. Чаще поражаются крупные суставы (коленные, голено­стопные, тазобедренные, локтевые, плечевые, лучезапястные). Изме­нения в суставах носят в основном аллергический характер и отлича­ются "летучестью". Характеризуясь гиперемией, припуханием, повы­шением местной температуры и резкой болезненностью, они как бы мигрируют с одного сустава на другой. Продолжается суставной син­дром 2-3 недели, характеризуется доброкачественным течением.

Одним из наиболее постоянных проявлений активного ревматиз­ма является ревмокардит, приводящий к формированию клапанного порока сердца. Ревматический процесс поражает разные слои серд­ца - эндокард, миокард и перикард. Наиболее часто развивается эн­докардит и миокардит. Так как клинически не всегда представляется возможным определить изолированное поражение определенной обо­лочки сердца, то в практике применяется термин "ревмокардит". Под этим термином подразумевается поражение миоэндокарда. Миокар­дит относится к первичному проявлению патологии сердца при рев­матизме. Диффузный ревматический миокардит при остром течении заболевания проявляется тяжелым общим состоянием и острой сер­дечной недостаточностью. Больные предъявляют жалобы на общую слабость, одышку, сердцебиение, тяжесть и боль в области сердца. Могут быть различные нарушение ритма. Чаще встречается тахикар­дия, реже - брадикардия, синусовая аритмия. Из объективных сим­птомов следует отметить смещение левой границы относительной ту­пости сердца за счет левого желудочка, глухость, ослабление тонов сердца, наличие патологических III и IV тонов, обнаружение "мы­шечного" систолического шума у верхушки. Большое диагностичес­кое значение имеет динамичность этих показателей под влиянием ле­чения.

Данные аускультации дополняет ФКГ (уменьшение амплитуды I и II тонов, увеличение продолжительности I тона и укорочение II тона, появление III тона, систолический шум средней или низкой ча­стоты). Для ревматического миокардита характерна динамичность ФКГ признаков, особенно под влиянием лечения.

Миокардит у большинства больных с первичным ревматизмом протекает нетяжело, имеет доброкачественное течение со стертой сим­птоматикой кардиальных проявлений в виде болей или только непри­ятных ощущений в области сердца, небольшой одышки при нагрузке и усиленного сердцебиения. Особое значение в диагностике приоб­ретает динамическое наблюдение за физикальными данными и ЭКГ изменениями. На ЭКГ регистрируются синусовая тахикардия или брадикардия, реже - атриовентрикулярная диссоциация с интерферен­цией, миграция водителя ритма, экстрасистолия. Наиболее частым ЭКГ признаком поражения миокарда являются изменения конечной части желудочкового комплекса, которые держатся несколько недель и месяцев, в дальнейшем может восстанавливаться нормальная ЭКГ.

О снижении сократительной функции миокарда свидетельству­ют изменения фаз сердечного цикла (по данным фазового анализа си­столы сердца с применением реографии аорты и легочной артерии), а также систолического и диастолического объемов левого желудоч­ка, фракции выброса, ударного и минутного объемов, скорости циркуляторного укорочения волокон миокарда (по данным ЭхоКГ).

При комплексном рентгенологическом исследовании выявляют признаки снижения сократительной и тонической функции миокар­да при сравнительно небольшом изменении размера, конфигурации и положения сердца.

Клиническая диагностика эндокардита основывается на эволю­ции систолического шума, выслушиваемого у верхушки, реже - в тре­тьем межреберье слева от грудины. Шум становится более постоян­ным и грубым по мере прогрессирования вальвулита.

На ФКГ при митральном вальвулите выявляется пансистолический или протосистолический шум, затухающий по форме. Пораже­ние клапанов аорты характеризуется диастолическим шумом по лево­му краю грудины. При ЭхоКГ исследовании у больных митральным вальвулитом выявляют утолщение, "лохматость" эхо-сигнала от ство­рок клапана, увеличение амплитуды открытия его передней створки.

Ревматический перикардит всегда развивается в сочетании с мио­кардитом и эндокардитом при более тяжелом течении ревматизма. Различают сухой (фибринозный) и экссудативный перикардит. Кли­нически развитие перикардита характеризуется внезапным ухудшением состояния, нарастанием одышки, тахикардии, появлением боли и чув­ства давления в области сердца.

Главным объективным симптомом перикардита является шум трения перикарда. С появлением экссудата шум трения исчезает, гра­ницы сердца значительно расширяются. При перкуссии обнаружива­ется "деревянная" сердечная тупость - один из кардинальных при­знаков выпотного перикардита. На рентгенограмме появляется уве­личение сердечной тени в виде усеченного треугольника. Для уточне­ния диагноза перикардита используется ЭКГ (появляется резкое сни­жение вольтажа зубцов, конкордантное смещение ST-сегмента вверх от изолинии), ЭхоКГ (обнаруживается "свободное" эхопространство). При большом выпоте в перикард и сомнительном диагнозе прово­дится пункция перикарда.

Наряду с поражением сердца и суставов ревматический процесс может распространяться на другие органы и системы. В основе их поражения лежит иммунное воспаление и развитие ревматического васкулита.

Поражение нервной системы, или нейроревматизм занимает по частоте 3-е место после поражения сердца и суставов. В основе нейроревматизма лежит ревмоваскулит или поражение нервной системы, обусловленное токсико-инфекционными и метаболическими воздей­ствиями. Малая хорея - заболевание детского и юношеского возраста (11 - 13%). Характеризуется психическими расстройствами и симпто­мами двигательного беспокойства и мышечной слабости. Для затяж­ного и латентного вариантов течения ревматизма характерны гипоталамические синдромы: нейро-эндокринно-метаболический, вегетатив­но-сосудистый, вегетативно-висцеральный, проявляющийся симпто­мами нарушения регуляции сердечной деятельности, органов дыха­ния и пищеварения, а также длительное расстройство терморегуля­ции с гипертермическими кризами, гипоталамическая эпилепсия и другие синдромы (нейродистрофический, нервно-мышечный, псевдо­неврастенический и психопатологический, нарушение сна и бодрство­вания).

Легочная патология у взрослых составляет 2 - 5%, у детей - 8 -15%. Поражение легких и плевры проявляется в форме ревматичес­кой пневмонии, ревматического легочного васкулита, ревматическо­го плеврита.

Ревматические пневмонии могут протекать в виде очаговых и долевых форм, клинически сходных с крупозной пневмонией. Пнев­монические очаги обычно локализуются в нижних долях легких, мо­гут быть единичными и множественными с первоначальной локали­зацией в левом легком. Кашель незначительный или вообще отсут­ствует, хрипы влажные, разнокалиберные в небольшом количестве, мокрота скудная, нередко с примесью крови. Диагностике помогают такие особенности, как возникновение пневмонии на фоне обостре­ния ревматического процесса, R-логически склонность к миграции, быстрая динамика, отчетливый эффект антиревматической терапии при отсутствии эффекта от значительных доз антибиотиков.

Ревматический легочный васкулит развивается на фоне или од­новременно с другими признаками активности ревматического про­цесса. Проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем, небольшим количеством влажных хрипов, без перкуторных изменений легких. Изменения сосудов в системе легочной артерии ведут к нарушению кровоснабжения, образованию тромбов и множественным инфарктам легкого.

Ревматические плевриты встречаются в 1,9 - 6% случаев, зани­мая второе место после туберкулезного поражения плевры. Они обус­ловлены очагами ревматической дезорганизации в подсерозной тка­ни. К клиническим особенностям ревматического плеврита следует отнести относительно быстрое (в течение 3-8 дней) рассасывание фибринозного выпота, который никогда не нагнаивается. Плевраль­ные изменения, как и поражения суставов, склонны к "летучести". В экссудате преобладают лимфоциты или нейтрофилы. Преоблада­ние последних свидетельствует о тяжелом течении ревматического процесса. Для ревматического экссудата характерно высокое содер­жание в нем альбумина и фибрина.

Данные о частоте почечной патологии при ревматизме различ­ны, колеблясь от 0,67% в клинической практике до 43% по результа­там патологоанатомического исследования. У больных с острым те­чением ревматизма и высокой активностью процесса часто обнару­живается кратковременная протеинурия, микрогематурия, редко - цилиндрурия. У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением ревматизма встречаются различные варианты хронического гломерулонефрита. Тяжелые поражения почек типа диффузного гломерулонефрита отмечаются не часто. Процесс развивается преимуще­ственно по типу очагового гломерулонефрита, проявляясь изолиро­ванным мочевым синдромом без отеков и артериальной гипертензии.

В клинической картине ревматизма часто наблюдаются симпто­мы поражения органов пищеварения, хотя и не ярко выраженные. Особенно широко известен абдоминальный синдром, наблюдающий­ся чаще у детей (3%). При этом отмечаются сильные приступообраз­ные боли в животе с нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризм, тошнота, иногда рвота, задержка или учащение стула. Положительный симптом Щеткина-Блюмберга встречается редко. Характерно быстрое обратное развитие перитонеальных симптомов. Ревматический перитонит, как правило, сочетается с полиартритом, серозитами. При этом могут наблюдаться повышение СОЭ и лейко­цитоз, что часто служит причиной диагностических ошибок, приво­дящих к неоправданным операциям по поводу "острого живота". Мо­жет наблюдаться нарушение функции поджелудочной железы (как экскреторно, так и инкреторной), иногда с явлениями инсулярной недостаточности. Клинически у 5 -7% больных ревматизмом без не­достаточности кровообращения отмечаются увеличение печени и уме­ренная болезненность при пальпации, определяются изменения фун­кциональных проб печени, что указывает на развитие диффузного ге­патита. Ревматический процесс поражает преимущественно мезенхи­му печени, гораздо реже страдает печеночная паренхима. Для ревма­тизма из многочисленных изменений кожи типичны лишь два - ревмагическая кольцевидная эритема и ревматические узелки. Эритема отмечена лишь у 2% больных. Эритема проявляется бледно-розовы­ми, иногда с синеватым оттенком кольцевидными высыпаниями. Они не возвышаются над кожей, легко исчезают при надавливании стек­лом и не оставляют после себя пигментаций, шелушений, атрофических изменений. Ревматические узелки могут находиться в коже, су­хожилиях, фасциях, сосудах. Появляются на 2-3-й неделе ревматичес­кой атаки, локализуются около суставов пальцев рук или ног, колен­ных или локтевых, сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. В настоящее время кожные проявления ревматизма встреча­ются крайне редко.

Наряду с клиническими проявлениями для диагностики ревма­тизма используются лабораторные методы исследования. Лаборатор­ные показатели активности процесса неспецифичны, отражают раз­личные виды воспаления и тканевого распада. Однако в комплексе с инструментальными методами диагностики (ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, R-графия) при отсутствии очаговой инфекции позволяют с большей степенью достоверности диагностировать ревматизм. Со стороны кли­нического анализа крови при ревматизме наблюдаются изменения, свойственные как инфекционным заболеваниям (лейкоцитоз со сдви­гом влево лейкоцитарной формулы), так и аллергическим состояниям (лейкопения, эозинофилия). Изменения красной крови проявля­ются в виде незначительной гипохромной анемии. В активную фазу ревматизма отмечается изменение иммунологических показателей и биохимических тестов: повышаются титры стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), циркулирующих противокардиальных антител, повышается уровень IgA при снижении уровня IgG. В крови появля­ется С-реактивный протеин, повышается уровень фибриногена плаз­мы, α2- и γ-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина, дифенилами-новой реакции (ДФА). С целью диагностики клеточного иммунитета используются реакции бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ) в культуре с применением антигенов сердечной ткани, тест спонтанно­го разеткообразования с эритроцитами барана (Е-РОК), реакция тор­можения миграции лейкоцитов (РТМЛ) с применением антигенов клеточных мембран миокарда.

Учитывая, что в последнее время увеличилось число больных с латентным течением ревматизма, когда не выявляются внекардиальные симптомы, особенно важной становится диагностика первичного ревмокардита.

В течение ревматизма выделяют следующие варианты. Острое течение характеризуется бурным началом с быстрым нарастанием сим­птоматики, длится не более 2-3 месяцев. При подостром течении на­чало может быть острым, но в динамике болезни обратное развитие симптомов затягивается, атака оканчивается не ранее чем через 4-6 месяцев. При затяжном течении развитие клинических симптомов по­степенное, длится более 6 месяцев. Эти три варианта наиболее часты при современном ревматизме - первые два при первичном, а после­дний - при возвратном. Рецидивирующее течение также характерно для возвратного ревматизма, оно проявляется волнообразной сменой выраженных обострении и неполных ремиссий. При латентном те­чении, обычно первично-хроническом, диагноз болезни устанавлива­ют ретроспективно, чаще на основании сформированного порока сер­дца. В то время как острое и подострое течение ревматизма имеет выраженную внекардиальную симптоматику, что облегчает диагнос­тику, то латентное течение с малой активностью часто характеризует­ся только проявлениями ревмокардита.

Для возвратного ревматизма типично прогрессирующее течение по мере возникновения повторных атак. Возвратному ревматизму предшествует повторная активизация стрептококковой инфекции. Возвратный ревматизм может проявляться суставным синдромом, васкулитами различной локализации, поражением серозных оболочек, легких, нервной системы, почек, печени. Но ведущим симптомом ста­новится кардиальный. Клиническое течение возвратного ревмокардита определяет характер течения рецидива. Более выраженными стано­вятся жалобы больных на одышку, сердцебиение, перебои и боли в сердце. Нарастает клиническая картина сердечной недостаточности как результат постмиокардитического кардиосклероза, так и дистро­фии миокарда. В этот период ревматический процесс характеризует­ся хроническим моносиндромным течением со слабовыраженным экссудативным компонентом аллергического воспаления. Лишь у не­большого числа больных отмечается непрерывно рецидивирующая форма ревматизма с вовлечением в процесс многих органов и систем. Затяжное течение миокардита по мере возникновения рецидивов рев­матизма сочетается с тяжелым поражением клапанного аппарата сер­дца. В абсолютном большинстве случаев возвратный ревмокардит воз­никает на фоне сформированного порока сердца, но иногда при пер­вичном ревмокардите порок не формируется. Ревматический процесс, как правило, протекает как непрерывно рецидивирующий с малой сте­пенью активности или латентно. Характерно моносиндромное тече­ние, основным проявлением которого является ревмокардит. Внекардиальные симптомы встречаются реже, могут быть в виде полиартралгий, кожных изменений. На первое место выступают симптомы сердечной недостаточности. Наиболее частыми жалобами бывают одышка, кашель, повышенная утомляемость, учащенное сердцебиение. Для возвратного ревматизма малотипичны такие проявления ак­тивности, как лихорадка, ревматические узелки. Лабораторные при­знаки активности ревматического процесса также маловыражены. В пользу активности воспалительного процесса и деструктивных из­менений соединительной ткани говорит повышение уровня фибри­ногена плазмы, серомукоида, сиаловых кислот, ДФА, появление СРБ. Изменение иммунологических показателей (АСЛ-0, АСГ, АСК, цир­кулирующих противокардиальных антител и др.) характеризует встречу со стрептококковой инфекцией и указывает на иммунный ответ.

Диагностика возвратного ревмокардита основывается на симпто­мах нарастающей сердечной недостаточности при исключении дру­гих ее причин (интеркуррентная инфекция, физическая нагрузка, беременность, внезапные нарушения ритма). В диагностике особое значение приобретает динамическое наблюдение за данными аускультации - появление новых шумов. ФК.Г также имеет определенное зна­чение. В пользу активного процесса свидетельствуют инфаркты лег­кого, возникающего в результате васкулита.

Диагноз ревматизма в типичных случаях заболевания, как пра­вило, не вызывает затруднения. Однако при отсутствии главных кли­нических синдромов (кардиального или суставного), а также у боль­ных с латентным или вялотекущим ревматическим процессом пра­вильный диагноз поставить непросто.

В диагностике ревматизма используется синдромальный прин­цип Киселя-Джонса в модификации А. И. Нестерова. Основными критериями при этом будут кардит, полиартрит, хорея, подкожные ревматические узелки, кольцевидная эритема, ревматический анам­нез. Дополнительные критерии подразделяются на общие: повышение температуры тела, адинамия, утомляемость, раздражительная слабость, бледность кожных покровов, вазомоторная лабильность, потливость, носовые кровотечения, абдоминальный синдром - и специальные: лей­коцитоз, диспротеинемия (повышение СОЭ, гиперфибриногенемия, появления С-реактивного протеина, повышение уровня α2- у-глобулинов, сывороточных мукопротеинов, гликопротеинов), повышение титров АСЛ-0, АСК, АСГ, обнаружение стрептококкового антигена, повышение проницаемости капилляров.

В дальнейшем А. И. Нестеров предложил для достоверности ди­агноза ревматизма использовать 3 синдрома:

1. Клиника-эпидемиологический: стрептококковая инфекция и ее связь с начальными симптомами заболевания;

2. Клинико-иммунологический синдром: а) немотивированная задер­жка восстановления общего состояния после перенесенной очаговой инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет; б) обнаружение в крови антистрептококкового анти­гена, повышение титров стрептококковых антител, изменение клеточ­ного иммунитета, биохимические изменения, характерные для воспа­ления;

3. Кардио-васкулярный синдром: подтвержденные клинически и инструментально кардит и внесердечные проявления ревматизма.

Первичный ревматизм при выраженной полисистемности клинической картины заболевания, пока еще не сформирован порок сер­дца, требует дифференциальной диагностики с такими ревматиче­скими заболеваниями, как дебют ревматоидного артрита, СКВ, реже с системной склеродермией. Ведущим дифференциально-диагностиче­ским критерием является поражение сердца, преобладающее при рев­матизме. При других заболеваниях симптомы сердечной патологии отступают на второй план.

Дифференциальная диагностика ревматизма проводится с тонзиллогенными поражениями сердца, инфекционно-аллергическим миокар­дитом, реактивным полиартритом, нейроциркуляторной дистонией.

При хроническом тонзиллите поражение сердца может протекать по типу тонзиллогенной дистрофии миокарда (чаще) и тонзиллогенного миокардита (реже). Тонзиллогенная дистрофия миокарда харак­теризуется ноющими, жгучими или колющими болями в области сер­дца, длительными, усиливающимися при обострении характерного тонзиллита. Отмечаются также сердцебиение, непостоянный субфеб­рилитет, умеренное повышение титров стрептококковых антител, СОЭ, относительный лимфоцитоз. Никогда не развивается порок сер­дца, не бывает признаков миокардита, пробы, характеризующие вос­паление и тканевой распад, обычно нормальные.

Ревмокардит также дифференцируют с инфекционно-аллергичес­ким миокардитом. Инфекционно-аллергический миокардит развива­ется в период перенесения инфекции или спустя несколько дней после нее. Наиболее частой причиной инфекционно-аллергического мио­кардита являются вирусы, особенно гриппа. Не характерно дальней­шее прогрессирование процесса, не бывает поражения клапанного аппарата в отличие от ревматизма. В клинических анализах крови на­блюдается лейкопения. При инфекционно-аллергическом миокарди­те отмечается несоответствие между выраженными нарушениями со стороны сердца и незначительными изменениями лабораторных по­казателей аллерговоспалительно процесса.

Лечение. Госпитализация больных ревматизмом показана во всех случаях первичного ревматизма, а также при обострении заболевания, проявляющемся высокой степенью активности, аритмиями, симпто­мами недостаточности кровообращения. Больным только с полиартритом постельный режим назначается в течение 3 недель. Если за это время не выявляются признаки поражения сердца, исчезают лабора­торные признаки воспалительного процесса, то может быть назначен амбулаторный режим на 2 - 4 недели без дальнейшего ограничения активности. У больных с легким кардитом постельный режим удли­няется до 4 недель и амбулаторный до 8 недель без дальнейшего ог­раничения активности. При среднетяжелых формах кардита в первые 2-3 недели показан строгий постельный режим, а затем постельный режим с дальнейшим ограничением активности в зависимости от сте­пени сердчной недостаточности.

Диета больных ревматизмом должна быть богатой белками, ви­таминами, особенно витамином С. При развитии сердечной недоста­точности назначают стол № 10, предусматривающий ограничение соли и жидкости.

Этиотропная терапия предусматривает назначение противострептококковых антибиотиков. Считается, что прием феноксиметилпени-циллина по 250000 ЕД 4 раза в сутки, или в/м введение пенициллина по 1200000 - 1500000 ЕД в течение 10 дней, или единственная инъек­ция бициллина в дозе 1200000 ЕД являются достаточными для устра­нения (3-гемолитического стрептококка группы А из зева, после чего рекомендуется повторный бактериальный контроль. При неперено­симости пенициллина можно рекомендовать эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 дней. Вслед за начальным курсом прово­дится длительная противострептококковая профилактика бициллином-5 по 1500000 ЕД в/м 1 раз в 3 недели. Поскольку тонзиллэктомия не уменьшает риска возникновения стрептококкового фарингита и не изменяет течение стрептококковой инфекции, она производится в на­стоящее время лишь по особым показаниям (частые рецидивы тонзил­лита, упорное их течение, тонзиллогенная интоксикация).

Патогенетическакя терапия включает назначение ацетилсалициловой кислоты - 3,0-4,0 г/сут в течение 4-6 недель. При остром и подостром течении с высокой и умеренной степенью активности в качестве терапии выбора применяются индометацин или вольтарен по 150 мг/сут в течение 1 месяца, а затем по 75 и 50 мг/сут до конца пребывания в стационаре.

Кортикостероиды (преднизолон 20 - 30 мг/сут) являются препаратами резерва для лечения тяжелых и угрожающих жизни случаев кар­дита. ГКС показаны при III степени активности с выраженными экссудативными проявлениями и у больных, где НПВС не эффективны. Продолжительность терапии ГКС - 3-4 недели. Считается, что ни ГКС, ни салицилаты не укорачивают период ревматической атаки (продол­жается 6-12 недель) и не предупреждают развития порока сердца.

Профилактика. Первичная профилактика ревматизма заключа­ется в целенаправленном этиологическом лечении фарингитов, выз­ванных стрептококком группы А. Вторичная профилактика проводится бициллином-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 3 недели. Детям, перенесшим ревматическую атаку без кардита, постоянная бициллинопрофилактика рекомендуется ВОЗ до 18-летнего возраста, больным же с кар­дитом при первой атаке - до 25-летнего возраста и более длительно, если факторы риска оправдывают это.

Важно раннее и эффективное лечение ангины и других стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Пенициллин на­значают в течение первых двух суток по 1200000 ЕД. На 2-е сутки вводят бициллин-5 по 1500000 ЕД. Лечение ангины должно продол­жаться не менее 10 дней.